בּוּעֶנֶת

סקירה כללית של פמפיגוס

פמפיגוס היא מחלה הגורמת להיווצרות שלפוחיות על העור ובפנים הפה, האף, הגרון, העיניים ואיברי המין. המחלה נדירה בארצות הברית.

פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית שבה מערכת החיסון תוקפת בטעות תאים בשכבה העליונה של העור (אפידרמיס) ובריריות. אנשים הסובלים ממצב זה מייצרים נוגדנים כנגד דסמגלינים, חלבונים הקושרים תאי עור זה לזה. כאשר הקשרים הללו נשברים, העור הופך שביר ונוזל יכול להצטבר בין שכבותיו, וליצור שלפוחיות.

ישנם מספר סוגים של פמפיגוס, אך השניים העיקריים הם:

• פמפיגוס וולגריס, הפוגע בדרך כלל בעור ובריריות, כגון פנים הפה.
• Pemphigus foliaceus, משפיע רק על העור.

אין תרופה לפמפיגוס, אך במקרים רבים ניתן לשלוט בה באמצעות תרופות.

מי חוטף פמפיגוס?

יש לך סיכוי גבוה יותר לקבל פמפיגוס אם יש לך גורמי סיכון מסוימים. זה כולל:

• רקע אתני. בעוד שפמפיגוס מתרחש בקרב קבוצות אתניות וגזעיות, אוכלוסיות מסוימות נמצאות בסיכון גבוה יותר לסוגים מסוימים של המחלה. אנשים ממוצא יהודי (במיוחד אשכנזי), הודי, דרום מזרח אירופאי או מזרח תיכוני רגישים יותר לפמפיגוס וולגריס.
• מיקום גיאוגרפי. Pemphigus vulgaris הוא הסוג הנפוץ ביותר ברחבי העולם, אך Pemphigus foliaceus נפוץ יותר במקומות מסוימים, כמו כמה אזורים כפריים בברזיל ובתוניסיה.
• מגדר וגיל. נשים חולות בפמפיגוס וולגריס לעתים קרובות יותר מגברים, וגיל ההתפרצות הוא בדרך כלל בין גיל 50 ל-60. Pemphigus foliaceus בדרך כלל משפיע על גברים ונשים באופן שווה, אך בחלק מהאוכלוסיות, נשים מושפעות יותר מגברים. למרות שגיל ההופעה של pemphigus foliaceus הוא בדרך כלל בין גיל 40 ל-60, באזורים מסוימים עשויים להופיע תסמינים במהלך הילדות.
• גנים. מדענים מאמינים שהשכיחות הגבוהה יותר של המחלה באוכלוסיות מסוימות נובעת בין השאר מגנטיקה. לדוגמה, נתונים מראים כי וריאנטים מסוימים במשפחה של גנים של מערכת החיסון הנקראים HLA קשורים בסיכון גבוה יותר ל-pemphigus vulgaris ו-pemphigus foliaceus.
• תכשירים רפואיים. לעיתים רחוקות, פמפיגוס מופיע כתוצאה מנטילת תרופות מסוימות, כגון אנטיביוטיקה מסויימת ותרופות ללחץ דם. תרופות המכילות קבוצה כימית בשם תיול נקשרו גם לפמפיגוס.
• סרטן במקרים נדירים, התפתחות של גידול, בפרט צמיחה של בלוטת לימפה, שקד או בלוטת התימוס, יכולה לעורר את המחלה.

סוגי פמפיגוס

ישנן שתי צורות עיקריות של פמפיגוס והן מסווגות לפי שכבת העור שבה נוצרות השלפוחיות והיכן ממוקמות השלפוחיות בגוף. סוג הנוגדנים התוקפים את תאי העור גם עוזר לקבוע את סוג הפמפיגוס.

שתי הצורות העיקריות של פמפיגוס הן:

• פמפיגוס וולגריס הוא הסוג הנפוץ ביותר בארצות הברית. שלפוחיות נוצרות בפה ובמשטחים ריריים אחרים, כמו גם על העור. הם מתפתחים בשכבות העמוקות של האפידרמיס ולעתים קרובות הם כואבים. קיים תת-סוג של המחלה הנקרא pemphigus autonomicus, בו נוצרות שלפוחיות בעיקר במפשעה ומתחת לבתי השחי.
• פמפיגוס עלה פחות שכיח ומשפיע רק על העור. שלפוחיות נוצרות בשכבות העליונות של האפידרמיס ועשויות להיות מגרדות או כואבות.

צורות נדירות אחרות של פמפיגוס כוללות:

• פמפיגוס פאראנופלסטי. סוג זה מאופיין בכיבים בפה ובשפתיים, אך לרוב גם בנגעים מעוררים או דלקתיים בעור ובריריות אחרות. עם סוג זה, בעיות ריאות חמורות יכולות להתרחש. לאנשים עם סוג זה של מחלה יש בדרך כלל גידול, והמחלה עלולה להשתפר אם הגידול יוסר בניתוח.
• IgA פמפיגוס. צורה זו נגרמת על ידי סוג של נוגדן הנקרא IgA. שלפוחיות או בליטות מופיעות לעתים קרובות בקבוצות או טבעות על העור.
• פמפיגוס רפואי. תרופות מסוימות, כגון אנטיביוטיקה ותרופות ללחץ דם מסוימות, ותרופות המכילות קבוצה כימית הנקראת תיול, עלולות לגרום לשלפוחיות או פצעים דמויי פמפיגוס. השלפוחיות והפצעים נעלמים בדרך כלל כאשר מפסיקים ליטול את התרופה.

פמפיגואיד היא מחלה המובדלת מפמפיגוס אך חולקת כמה מאפיינים משותפים. פמפיגואיד גורם לפיצול במפגש של האפידרמיס והדרמיס הבסיסי, וכתוצאה מכך שלפוחיות קשות עמוקות שאינן נשברות בקלות.

תסמינים של פמפיגוס

התסמין העיקרי של פמפיגוס הוא שלפוחיות בעור ובמקרים מסוימים, ריריות כמו הפה, האף, הגרון, העיניים ואיברי המין. השלפוחיות שבירות ונוטות להתפוצץ ולגרום לפצעים קשים. שלפוחיות על העור עלולות להתלכד וליצור כתמים גסים המועדים לזיהום ומייצרים כמויות גדולות של נוזלים. התסמינים משתנים במידה מסוימת בהתאם לסוג הפמפיגוס.

• פמפיגוס וולגריס שלפוחיות מתחילות לעתים קרובות בפה, אך הן עשויות להופיע מאוחר יותר על העור. העור יכול להיות כל כך שביר שהוא מתקלף כאשר משפשפים אותו באצבע. קרום ריריות כגון האף, הגרון, העיניים ואיברי המין עלולים להיפגע אף הם.

  השלפוחיות נוצרות בשכבה העמוקה של האפידרמיס ולעיתים כואבות.

• פמפיגוס עלה משפיע רק על העור. שלפוחיות מופיעות לעתים קרובות לראשונה על הפנים, הקרקפת, החזה או הגב העליון, אך הן יכולות להתפשט לאזורים אחרים בגוף עם הזמן. אזורים מושפעים של העור עלולים להיות דלקתיים ומתקלפים בשכבות או בקשקשים. שלפוחיות נוצרות בשכבות העליונות של האפידרמיס ועשויות להיות מגרדות או כואבות.

גורמים לפמפיגוס

פמפיגוס היא מחלה אוטואימונית המתרחשת כאשר מערכת החיסון תוקפת עור בריא. מולקולות חיסון הנקראות נוגדנים מכוונות לחלבונים הנקראים דסמגליינים, המסייעים לקשור תאי עור שכנים זה לזה. כאשר הקשרים הללו נשברים, העור הופך שביר ונוזל יכול להצטבר בין שכבות התאים, וליצור שלפוחיות.

בדרך כלל, מערכת החיסון מגנה על הגוף מפני זיהומים ומחלות. החוקרים אינם יודעים מה גורם למערכת החיסון להפעיל את החלבונים של הגוף עצמו, אבל הם מאמינים שמעורבים בו גם גורמים גנטיים וגם סביבתיים. משהו בסביבה יכול לעורר פמפיגוס אצל אנשים שנמצאים בסיכון בגלל הנטייה הגנטית שלהם. לעתים רחוקות, פמפיגוס יכול להיגרם על ידי גידול או תרופות מסוימות.