סקלרודרמה

סקירה כללית של סקלרודרמה

סקלרודרמה היא מחלת רקמת חיבור אוטואימונית ומחלה ראומטית הגורמת לדלקת בעור ובאזורים אחרים בגוף. כאשר התגובה החיסונית גורמת לרקמות לחשוב שהן פגומות, היא גורמת לדלקת והגוף מייצר יותר מדי קולגן, מה שמוביל לסקלרודרמה. עודף קולגן בעור וברקמות אחרות גורם לכתמים של עור מתוח וקשה. סקלרודרמה משפיעה על מערכות רבות בגוף שלך. ההגדרות הבאות יעזרו לך להבין טוב יותר כיצד המחלה משפיעה על כל אחת מהמערכות הללו.

• מחלת רקמת חיבור היא מחלה הפוגעת ברקמות כמו עור, גידים וסחוס. רקמת חיבור תומכת, מגנה ומספקת מבנה לרקמות ואיברים אחרים.
• מחלות אוטואימוניות מתרחשות כאשר מערכת החיסון, שבדרך כלל מסייעת בהגנה על הגוף מפני זיהומים ומחלות, תוקפת את הרקמות שלה.
• מחלות ראומטיות מתייחסות לקבוצת מצבים המאופיינים בדלקת או כאב בשרירים, במפרקים או ברקמה סיבית.

ישנם שני סוגים עיקריים של סקלרודרמה:

• סקלרודרמה מקומית משפיעה רק על העור והמבנים ישירות מתחת לעור.
• סקלרודרמה מערכתית, הנקראת גם טרשת מערכתית, משפיעה על מערכות גוף רבות. זהו סוג חמור יותר של סקלרודרמה שעלול לפגוע בכלי דם ואיברים פנימיים כגון הלב, הריאות והכליות.

אין תרופה לסקלרודרמה. מטרת הטיפול היא להקל על התסמינים ולעצור את התקדמות המחלה. אבחון מוקדם וניטור שוטף חשובים.

מה קורה עם סקלרודרמה?

הסיבה לסקלרודרמה אינה ידועה. עם זאת, חוקרים מאמינים שמערכת החיסון מגיבה יתר על המידה וגורמת לדלקת ולפגיעה בתאים המצפים את כלי הדם. זה גורם לתאי רקמת חיבור, במיוחד סוג תאים הנקרא פיברובלסטים, לייצר יותר מדי קולגן וחלבונים אחרים. פיברובלסטים חיים יותר מהרגיל, וגורמים להצטברות קולגן בעור ובאיברים אחרים, מה שמוביל לסימנים ותסמינים של סקלרודרמה.

מי חולה בסקלרודרמה?

כל אחד יכול לקבל סקלרודרמה; עם זאת, לקבוצות מסוימות יש סיכון גבוה יותר לפתח את המחלה. הגורמים הבאים עשויים להשפיע על הסיכון שלך.

• מִין. סקלרודרמה שכיחה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים.
• גיל. המחלה מופיעה בדרך כלל בין הגילאים 30-50 והיא שכיחה יותר במבוגרים מאשר בילדים.
• גזע. סקלרודרמה יכולה להשפיע על אנשים מכל הגזעים והקבוצות האתניות, אך המחלה עלולה להשפיע על אפרו-אמריקאים בצורה קשה יותר. לדוגמה: 
  • המחלה שכיחה יותר אצל אפרו-אמריקאים מאשר אצל אמריקאים אירופאים.
  • אפרו-אמריקאים עם סקלרודרמה מפתחים את המחלה מוקדם יותר בהשוואה לקבוצות אחרות.
  • אפרו-אמריקאים נוטים יותר לנגעי עור ומחלות ריאות בהשוואה לקבוצות אחרות.

סוגי סקלרודרמה

• סקלרודרמה מקומית משפיעה על העור והרקמות הבסיסיות ומופיעה בדרך כלל עם אחד או שניהם מהסוגים הבאים:
  • כתמי מורפיוס או סקלרודרמה, שיכולים להיות בקוטר של חצי סנטימטר או יותר.
  • סקלרודרמה לינארית היא כאשר התעבות של סקלרודרמה מתרחשת לאורך קו. זה בדרך כלל מתפשט על היד או הרגל, אבל לפעמים זה מתפשט על המצח והפנים.
• סקלרודרמה מערכתית, המכונה לעיתים טרשת מערכתית, משפיעה על העור, הרקמות, כלי הדם והאיברים העיקריים. רופאים בדרך כלל מחלקים סקלרודרמה מערכתית לשני סוגים:
  • סקלרודרמה עורית מוגבלת המתפתחת בהדרגה ופוגעת בעור האצבעות, הידיים, הפנים, האמות והרגליים מתחת לברכיים.
  • סקלרודרמה עורית דיפוזית המתפתחת מהר יותר ומתחילה באצבעות הידיים והבהונות, אך לאחר מכן מתפשטת מעבר למרפקים ולברכיים אל הכתפיים, הגזע והירכיים. לסוג זה יש בדרך כלל יותר נזק לאיברים פנימיים.  

תסמינים של סקלרודרמה

תסמינים של סקלרודרמה משתנים מאדם לאדם בהתאם לסוג הסקלרודרמה.

סקלרודרמה מקומית גורמת בדרך כלל לכתמים של עור עבה וקשה באחד משני סוגים.

• מורפיה גורמת לעיבוי של כתמי עור לכתמים קשים בצורת אליפסה. לאזורים אלה עשויים להיות מראה צהוב ושעוותי מוקף בקצה אדמדם או חבול. הכתמים עשויים להישאר באזור אחד או להתפשט לאזורים אחרים בעור. המחלה בדרך כלל הופכת ללא פעילה עם הזמן, אך ייתכן שעדיין יש לך כתמי עור כהים. חלק מהאנשים מפתחים גם עייפות (תחושת עייפות).
• בסקלרודרמה ליניארית, קווים של עור מעובה או צבעוני עוברים לאורך הזרוע, הרגל, ולעתים רחוקות, המצח.

סקלרודרמה מערכתית, הידועה גם בשם טרשת מערכתית, יכולה להתפתח במהירות או בהדרגה ועלולה לגרום לבעיות לא רק בעור אלא גם באיברים פנימיים. אנשים רבים עם סוג זה של סקלרודרמה חווים עייפות.

• סקלרודרמה עורית מקומית מתפתחת בהדרגה ומשפיעה בדרך כלל על העור באצבעות הידיים, הפנים, האמות והרגליים מתחת לברכיים. זה יכול גם לגרום לבעיות בכלי הדם והוושט. לצורה המוגבלת יש מעורבות קרביים אך היא בדרך כלל מתונה יותר מהצורה המפוזרת. לאנשים עם סקלרודרמה עורית מקומית יש לעתים קרובות את כל התסמינים או חלקם, שחלק מהרופאים מתייחסים אליהם כ-CREST, כלומר התסמינים הבאים:
  • הסתיידות, היווצרות משקעי סידן ברקמות החיבור, אותם ניתן לגלות בבדיקת רנטגן.
  • תופעת Raynaud, מצב שבו כלי הדם הקטנים בידיים או ברגליים מתכווצים בתגובה לקור או חרדה, מה שגורם לאצבעות הידיים והבהונות לשנות את צבען (לבן, כחול ו/או אדום).
  • תפקוד לקוי של הוושט, המתייחס לתפקוד לקוי של הוושט (הצינור המחבר בין הגרון והקיבה) המתרחש כאשר השרירים החלקים של הוושט מאבדים את תנועתם הרגילה.
  • Sclerodactyly הוא עור עבה וצפוף על האצבעות הנובע מהשקעת עודפי קולגן בשכבות העור.
  • Telangiectasia, מצב הנגרם מנפיחות של כלי דם זעירים הגורמת להופעת כתמים אדומים קטנים על הידיים והפנים.
• סקלרודרמה עורית מפוזרת מתרחשת באופן פתאומי, בדרך כלל עם עיבוי של העור באצבעות הידיים או בהונות הרגליים. לאחר מכן, עיבוי העור נמשך לשאר חלקי הגוף מעל המרפקים ו/או הברכיים. סוג זה יכול להזיק לאיברים הפנימיים שלך כגון:
  • בכל מקום במערכת העיכול שלך.
  • הריאות שלך.
  • הכליות שלך.
  • הלב שלך.

למרות ש-CREST כונתה היסטורית סקלרודרמה מקומית, אנשים עם סקלרודרמה מפוזרת עשויים להיות גם סימנים של CREST.

גורמים לסקלרודרמה

החוקרים אינם יודעים את הגורם המדויק לסקלרודרמה, אך הם חושדים שמספר גורמים עשויים לתרום למצב:

• הרכב גנטי. גנים עשויים להגביר את הסבירות של אנשים מסוימים לפתח סקלרודרמה ולמלא תפקיד בקביעת סוג הסקלרודרמה שיש להם. אתה לא יכול לרשת את המחלה, והיא לא עוברת מהורה לילד כמו מחלות גנטיות מסוימות. עם זאת, בני משפחה קרובים של אנשים עם סקלרודרמה נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח סקלרודרמה מאשר האוכלוסייה הכללית.
• סביבה. חוקרים חושדים שחשיפה לגורמים סביבתיים מסוימים, כמו וירוסים או כימיקלים, עלולה לגרום לסקלרודרמה.
• שינויים במערכת החיסון. פעילות חיסונית או דלקתית חריגה בגוף שלך גורמת לשינויים תאיים שגורמים לייצור יותר מדי קולגן.
• הורמונים. נשים סובלות לרוב סוגי הסקלרודרמה לעתים קרובות יותר מאשר גברים. חוקרים חושדים כי הבדלים הורמונליים בין נשים לגברים עשויים לשחק תפקיד במחלה.